增龄性黄斑变性有哪些表现及如何诊断

干性AMD由于RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体的长期慢性进行性萎缩所致。

干性AMD多发生于50岁以上的老年人,双眼对称、视力极为缓慢的进行性下降、病人常有视物变形等症状。眼底检查双眼黄斑区色素紊乱、中心凹光反射消失、后极部有时常可见到一些大小不一、边界不很清晰的黄白色的玻璃膜疣(图1)。病程晚期有些病人由于RPE的萎缩及色素脱失,可见后极部视网膜有边界较为清晰的地图样萎缩区(图2)。如果脉络膜毛细血管也发生萎缩,就可以见到萎缩区内有一些粗大的脉络膜血管。

湿性AMD是由于Bruch膜受损,脉络膜毛细血管经由Bruch膜损害处向视网膜色素上皮及视网膜神经上皮处生长,形成脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)。CNV一旦形成,由于新生血管的结构不完善,必将引起渗出、出血、机化、瘢痕等一系列病理改变,终致中心视力丧失殆尽。

湿性AMD多发生于60岁以上的老年人,多为一眼先发病,对侧眼可能在相当长的一段时间以后才发病,但也有少数病人双眼同时或先后不久发病。据国外大量的资料统计,单眼湿性AMD患者每年有12%~15%对侧眼发生湿性AMD,5年之内大约75%的病人对侧眼可能发病。

与干性AMD视力缓慢的进行性下降不同,湿性AMD病人发病后视力减退较为迅速,常于短期内明显下降,有些病人甚至可以明确指出其发病日期。然而眼底检查却可发现眼底后极部病变的范围已经非常广泛,大范围的病变绝非短期之内形成。因为病变虽然发生在后极部,但病变尚未影响中心凹,因此不少病人没有发现症状,一旦病变侵入中心凹,中心视力受损,病人才会发现视力下降。

湿性AMD依据其病程一般可分为3期:

1.早期或称为渗出前期 眼底检查后极部或黄斑区早期可有大小不等、边界模糊的黄白色渗出性玻璃膜疣,尤其是这些玻璃膜疣互相融合形成软性玻璃膜疣,这将是湿性AMD发生的先兆。

2.渗出期 病变进一步发展,CNV血管开始渗漏,眼底后极部可出现浆液性RPE脱离及浆液性视网膜神经上皮脱离,并可见灰白色的CNV、有时病变周围还可见到一些硬性渗出(图3)。如果CNV血管有出血,则可见视网膜出血以及视网膜下出血,出血位于视网膜浅层,则表现为鲜红色,出血位于视网膜深层则呈暗红色。如果出血时间较久,由于血红蛋白被分解吸收,出血区可逐渐变为黄色(图4)。如果出血位于视网膜色素上皮之下和脉络膜处,由于色素上皮和脉络膜的色素遮蔽,出血区则可表现为黑色,因而有时会被误诊为脉络膜黑色素瘤。

CNV的出血可能非常广泛,不仅局限于黄斑区,也可以占据整个后极部,更严重者甚至可以超出赤道部,形成一个范围巨大的黑色的隆起的病变,又称脉络膜血肿(图5,6),因而常常可能被误诊为脉络膜黑色素瘤而被摘除眼球。如果出血量大,严重病例出血可以穿破视网膜内界膜,进入玻璃体引起玻璃体积血,大量的玻璃体积血甚至可以导致眼底不能检查,以后还可能发生牵引性视网膜脱离、继发性青光眼、新生血管性青光眼等更严重的并发症。临床上如果见到老年人突然发生大量玻璃体积血,眼底无法检查,而对侧眼黄斑区有玻璃膜疣、色素紊乱或典型的干性AMD表现,应当考虑为湿性AMD的大量出血。

3.瘢痕期 经过一段漫长的病程后,视网膜下的出血逐渐被吸收,而被伴随新生血管以及RPE化生的纤维组织所代替,病程晚期患者眼底后极部形成大片机化的瘢痕,眼底检查可见黄斑区或后极部有白色的机化膜及一些色素沉着,病人的中心视力丧失殆尽。

大约有16%的病人一段时间以后瘢痕周围可出现新的CNV,于是新一轮的渗出、出血、机化、瘢痕等病理改变再度重演,致使病变范围更行扩大。

当年龄在45岁以上的患者主诉视物变形,出现暗点,或近期视力下降时,应进行详细的临床检查,包括最佳的矫正视力及眼前段检查、视野检查、裂隙灯显微镜配合用三面镜及检影镜,以及间接检眼镜仔细检查眼底。必要时可采用黄斑立体照相。Amsler方格表能查出视物变形及暗点,中心视野有任何障碍的病人应速作检查。若视网膜下有液体、出血、黄色渗出,或脂性沉积物及灰绿色脉络膜病变而裂隙灯或检眼镜不能肯定,则应作荧光血管造影。脉络膜新生血管发现早,可以治疗的机会就多,以便决定是否光凝。一眼黄斑有本病的患者每年应检查眼底2次,可治的脉络膜新生血管有时间从属性,因本病在视力迅速丧失出现后第1个月内是可以治疗的。大部分脉络膜新生血管开始都在中心凹外,但不久便扩展到中心凹无血管区下面,故应尽早发现并及时治疗。

本病的晚期诊断一般不难,关键是早期诊断。本病的早期常无任何症状,回顾性的研究本病的早期症状,依次是视物模糊,视物变形,阅读困难,中心或旁中心暗点及视力疲劳。Andrew研究了103个本病早期脉络膜新生血管引起的症状,以视物变形和近距离阅读困难是本病最早期的症状,出现上述自觉症状时要仔细检查病人。临床中也发现近视很少患本病,大部分患者屈光为正视及远视改变,因此本病可加重视力疲劳和近距离阅读困难。检查本病的近视力更易发现中心视力的变化。

本病一般双眼发病,一眼患病,第二眼具有发生本病的高度危险性。对单侧本病患者进行色调分辨力、黄斑阈值、暗适应检查及Amsler表中心视野检查,4项检查结果均反映当单侧本病对侧眼视力≥1.0时,已有视功能异常,表现为色调分辨力及视网膜光敏感度的降低、暗适应功能及Amsler表中心视野的异常。Eisner发现晚期本病第二眼视力正常,无黄斑病变,但有蓝锥细胞敏感性降低和色觉改变,中心凹视锥细胞视色素密度比正常眼减少。因而对另一眼有晚期本病的早期本病患者,尤其另一眼有大量的融合性玻璃膜疣(图18),要注意早期检查和早期诊断。

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